近日,九江市第一人民医院风湿病医院风湿骨关节科门诊来了一个11岁的年轻女孩儿,双手指近端指间关节膨大变形。其妈妈非常着急,以为自己孩子得了“不死的癌症”,像下图这样:
经过询问,小女孩关节虽然肿胀,但是没有疼痛感,也不影响活动。于是做了风湿免疫相关的全套化验,并拍了DR片,都没有看到化验结果的异常,影像也没有显示任何的骨侵蚀,骨破坏,骨增生。
但患者的关节畸形确是实实在在存在的,到底是什么原因呢?
九江市第一人民医院风湿病医院刘炬院长仔细的查看了患者,依据患者病史和检查结果,结合多年临床经验,最后终于得出结论,这个年轻女孩得的是“厚皮指症”,学名“近端指间关节周围胶原沉积症”。
这是一个什么样的疾病呢?
刘炬院长这样介绍:这是一种少见的以关节周围胶原蛋白沉积为特征的疾病,容易误诊为类风湿性关节,该病主要发生于青少年男性,男女比例3.9:1。典型的临床表现是近端指间关节周围非炎性膨大,主要累积2-4关节,对称、局限、无痛、表浅。发病机制与反复机械性微创伤、强迫症、激素水平失调、遗传有关。有学者认为厚皮指症发病是反复机械损伤的外源性因素和心理精神因素的内在性因素共同作用的结果,也有学者建议把厚皮指症作为心理精神障碍的一种皮肤表现来看待。
对于这个疾病的诊断进一步可完善MRI检查,对软组织有更好的分辨率,可表现出关节囊外软组织肿胀明显,呈稍长T1长T2信号,关节囊内无积液,软骨无破坏,无明显滑膜增厚。组织病理学表现为真皮层大量胶原纤维沉积,成纤维细胞增生。
本病一般呈良性经过,临床上不需要特殊治疗,有晨僵症状可考虑用非甾类抗炎药物,有研究者建议病灶局部注射激素或行局部皮下切除以恢复其关节正常外观,部分存在强迫症的患者需选择心理治疗。
听刘炬院长介绍完毕后,患者的妈妈十分感谢,本以为孩子得了不治之症,现在了解清楚感觉心里舒服多了,压在心里的石头也总算落了地。
九江市第一人民医院开发区分院/姬森国