2021年7月的一天，小爱（化名）感觉腹痛难忍，并有腹泻、恶心、呕吐等症状，急诊查CT提示小肠及升结肠水肿伴积液渗出 多浆膜腔积液，当时诊断急性胃肠炎，予补液、抗感染及营养支持治疗后，症状有所缓解，但之后的4个月时间里，腹痛症状反复发作，腹痛严重时虽然比较重，但又时而好转减轻，直到11月出现下肢及颜面部水肿，食欲不佳，脱发后才到九江市风湿病医院就诊。
原来小爱3年前有过发热、手指冻疮样皮疹，当时辅助检查出现狼疮特异性抗体，已经诊断了系统性红斑狼疮，此次再次入院，发现大量蛋白尿及肺动脉高压，复查腹部增强CT见小肠及结肠肠壁增厚，呈“靶征”样改变，结合她7月份的增强CT，考虑她长期腹痛的原因是系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎，根据当时的病情评估已达到病情重度活动，通过半年时间的规范治疗，现腹痛症状未再出现，复查CT未见肠管增厚等异常表现，病情已趋于平稳。
系统性红斑狼疮是全身性自身免疫性疾病，可累及肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。系统性红斑狼疮的常见病理改变是血管炎，同时血管炎也是判断患者病情活动的重要指标。约30%的狼疮患者可出现不同类型的血管炎，包括皮肤血管炎、内脏血管炎。如果年轻女性表现为腹痛和无法解释的肠病时，应考虑狼疮的可能性。
据统计，大约有30%~50%的狼疮患者会出现消化系统症状，其中最常见是急性腹痛，腹痛最常见的病因是狼疮性肠系膜血管炎（lupus mesenteric vascuitis，LMV），若治疗或诊断延迟，易并发肠梗阻和肠穿孔、出血，致死率高达50%。
临床表现
典型的症状通常与肠系膜血管炎所致的引起胃肠道血供不足而导致缺血性肠病有关。
以腹痛首发或以腹痛为主要表现，包括腹痛、腹泻、恶心、呕吐、便血，腹腔积液、消化道出血。通常为弥漫性腹痛，即全腹疼痛，有压痛、反跳痛、腹肌紧张，这点可与其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎相鉴别。
部分患者缺乏发热、骨骼肌肉及皮肤病变等SLE常见症状。
诊断
确诊需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据，但由于有创检查且取材困难，因此临床上并不作为常规检查。还可行肠系膜血管造影检查、内镜检查、腹腔积液检查。
CT 具有无创，方便易操作，敏感性高的优势，成为临床上诊断本病的首选检查。典型表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液（主要见于以小肠为主型LMV）、腹膜后淋巴结增多、增大等。肠壁水肿、增厚，呈“靶征”样改变，肠系膜血管充血、增粗，呈“梳齿状”或“栅栏样”排列。
治疗与预后
尽早治疗，禁食禁水，胃肠减压。
应用糖皮质激素、免疫抑制剂。
抗生素预防感染，补液及营养支持等治疗。
若出现腹膜炎和肠穿孔、肠坏死，应尽早手术治疗
狼疮患者如何预防肠系膜血管炎？
控制病情：按时服药，不能自行减药、停药，使病情稳定。
健康饮食：清淡易消化的食物。
适当运动：推荐游泳、瑜伽、散步等有氧运动。
九江市风湿病医院/于乐
