今年6月29日是第13个“世界硬皮病”日。瑞士艺术家保罗·克里是一名硬皮病患者，1940年6月29日离世，欧洲硬皮病联盟2008年发起每年的这一天定为世界硬皮病日，并于2009年开始开展硬皮病相关宣传活动，提高公众对硬皮病的认识。
什么是硬皮病？
是一种胶原血管疾病，发病原因不明，特征是结缔组织过度增生而沉积在皮肤及血管，造成皮肤紧绷、硬化及血管内壁细胞异常增生，导致雷诺氏症与血管阻塞性病变；也可能发生于其他器官，如肌肉、关节、内脏等器官失调，因最常出现在皮肤，造成硬化，故称硬皮病（或系统性硬化症）。
硬皮病会有哪些症状？
关节炎和肌肉疼痛、雷诺氏现象、手和软组织水肿、肥胖和肿胀，水肿退后皮肤发亮，紧绷感，皮肤变得粗糙、干涩。吞咽及张口困难，消化困难。
硬皮病有哪些检查异常？
一般实验室检查：血沉可正常或轻度增快、贫血、轻度血清白蛋白降低、球蛋白增高。
免疫学检测：血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
病理及甲褶微循环检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
高分辨CT检查：肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
肺功能检查：用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
心导管检查：确诊肺动脉高压的惟一金标准。
硬皮病有哪些治疗方法？
免疫调节药，钙离子阻断剂帮助，制酸剂，血管扩张剂治疗。
硬皮病患者日常需注意什么？
针对雷诺现象的患者，需要注意保暖，防止受凉，避免接触冷水、冷空气，避免精神过度紧张，避免指端受伤，必要时服用舒张末梢血管药物。
合并有肺纤维化或间质性肺炎的患者，一定要避免受凉、感冒，因为感冒会加重肺纤维化的进展。
合并有消化道受累的患者在饮食上应该注意做到少量多次，进食后可以采取坐位或者半卧位，避免卧位，食物应选择容易消化、营养丰富的食物。
合并有肾脏受累的患者除了应根据肾脏受累程度服用药物，还应该根据蛋白尿情况决定优质蛋白的摄入情况。
