半年前,九江市风湿病医院中西医结合风湿免疫科接诊了一位22岁的患者王女士,她非常焦急地诉说着自己的病情,原来她在上大学时就开始出现反复口腔溃疡,一年发作数次,当时认为是食用了“上火”的食物后出现的,没有引起重视。近期发现,除了嘴唇里面长,喉咙部也长,补充各种维生素后也不见好转,渐渐出现解小便时感到疼痛,才发现外阴部好像也有破口(外阴溃疡),而且逐渐出现手腕、脚踝肿痛,工作及生活都受到很大程度的影响。这次单位组织体检,在抽血化验后,皮肤针眼处还起了小脓包,王女士这才着急到医院口腔科就诊,而在口腔科的建议下来到了风湿免疫科。此时大家就会问道:为什么会到风湿科就诊?她得的是什么疾病?那我接下来就给各位讲讲该患者所诊断的疾病:白塞病。
什么是白塞病?
白塞病是一种病因未明的以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病。临床表现多样,且缺乏特异性实验室指标,临床误诊和漏诊率较高。1937年土耳其医生Hulusi (Behçet 首次报道本病,故命名为“(Behçet’s disease,BD)”。
BD在世界范围内有较大的地域差异,中东、远东、地中海地区发病率较高,故被称为“丝绸之路病”。全球综合患病率为10.3/10万人,我国的患病率为14/10万人,北方可高达110/10万人。发病年龄多为15~50岁,男女发病率相似,但男性早期发病者更易出现重要脏器受累,预后较差。
白塞病的几大临床表现
1.反复的口腔溃疡
几乎所有BD患者均出现口腔溃疡,发作频率为每年至少3次,且往往是首发症状。BD的口腔溃疡多为阿弗他或疱疹样溃疡,疼痛感明显,发作与缓解交替,可发生于口腔的任一部位,多见于唇黏膜、颊粘膜、舌和软腭,部分溃疡会累及咽部,导致进食、饮水困难。
2.反复的生殖器溃疡
生殖器溃疡较口腔溃疡深,伴疼痛。男性生殖器溃疡通常位于阴囊、阴茎和腹股沟,龟头、附睾也可受累,女性生殖器溃疡常出现在腹股沟和外阴,阴道和宫颈溃疡少见。
3.皮肤病变
BD的皮肤损害多见,表现形式多样,包括结节性红斑、脓疱疹、假性毛囊炎、痤疮等;其中痛性结节性红斑是最常见的皮肤表现,在女性患者中多见,好发于下肢,好转后会遗留色素沉着。
4.眼部表现
葡萄膜炎(60%~80%的患者可出现,前、后葡萄膜均可累及)、视网膜血管炎等,也可继发青光眼、白内障、黄斑病变等并发症,常见临床症状为结膜充血、畏光、飞蚊症、视物模糊、视力下降、眼睛红痛等。
5.胃肠道病变
表现为溃疡形成,可以见于整个消化道,常累及食道、回盲部、升结肠、横结肠等,严重可致胃肠的穿孔。临床常表现为腹痛、腹泻、黑便等。
6.神经系统症状
神经系统受累的常见表现有脑干或椎体束综合征、静脉窦血栓形成、颅内压升高,可表现为孤立性头痛和视乳头水肿。其特点是男性多于女性,病变也较严重,多在发病后1~3年出现,是白塞病死亡的主要原因。
7.关节炎
30%~50%的患者伴有关节痛,表现为单个关节或少数关节的肿、痛,甚至活动受限,其中以膝关节受累最多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作,与类风湿关节炎相比,很少有关节畸形的发生。
其他临床表现
除此之外,白塞病还会累及大中血管、泌尿系统等。如果出现反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤红斑、眼睛红痛等不适症状时,建议赶紧到风湿免疫科进行排查。